Síndrome de Eisenmenger

¿Qué es el síndrome de Eisenmenger?

El síndrome de Eisenmenger es un trastorno que incluye una combinación de síntomas: cianosis (piel azulada o grisácea debido a una disminución de oxígeno en la sangre), hipertensión pulmonar (presión alta en los vasos sanguíneos de los pulmones), y eritrocitosis (número elevado de glóbulos rojos debido a una disminución de oxígeno en la sangre).

El síndrome de Eisenmenger afecta principalmente a adolescentes y adultos con ciertas cardiopatías congénitas que se repararon tarde (después de la infancia temprana, o más tarde) o que nunca se repararon. En algunas raras circunstancias, el síndrome de Eisenmenger puede ocurrir en niños que nacen con hipertensión pulmonar. En estos pacientes, los síntomas relacionados a la cianosis pueden ocurrir mucho más temprano en los primeros años de vida.

¿Cuáles son las causas del síndrome de Eisenmenger?

El síndrome de Eisenmenger se desarrolla con el tiempo como resultado de los efectos de la presión alta en los pulmones. La presión arterial alta, o hipertensión pulmonar, ocurre debido a las cardiopatías congénitas que causan que la sangre fluya desde el lado izquierdo del corazón hacia el lado derecho del mismo (derivación de izquierda a derecha). Las cardiopatías congénitas de este tipo incluyen:

• Conducto arterial persistente (CAP). Una conexión entre la aorta y la arteria pulmonar que permite que la sangre rica en oxígeno (roja) que debería dirigirse al cuerpo vuelva a circular por los pulmones.

• Comunicación interauricular (CIA). Una abertura en el tabique auricular o la pared que divide las dos cavidades superiores del corazón conocida como aurículas derecha e izquierda.

• Comunicación interventricular (CIV). Una abertura en el tabique ventricular o la pared que divide las dos cavidades inferiores del corazón conocida como ventrículos derecho e izquierdo.

• Defecto auriculoventricular septal (canal AV). Un problema cardíaco que incluye muchas anomalías de estructuras dentro del corazón, incluyendo CIA, CIV y las válvulas mitrales y/o tricúspides indebidamente formadas.

Porque las presiones en el lado izquierdo del corazón son generalmente mayores que aquellas en el lado derecho del mismo, una abertura entre el lado izquierdo y el derecho del corazón causará que la sangre fluya desde el lado izquierdo hacia el derecho. Esta derivación de izquierda a derecha causa un flujo sanguíneo aumentado hacia los vasos sanguíneos de los pulmones. El flujo sanguíneo aumentado en los vasos sanguíneos de los pulmones produce un aumento de la presión en estos vasos (hipertensión pulmonar).

Si la hipertensión pulmonar continúa sin tratamiento, la presión en el lado derecho del corazón podría aumentar al punto que la presión del lado derecho sea mayor que la del izquierdo. Cuando esto ocurre, la sangre fluirá desde el lado derecho del corazón al lado izquierdo (derivación de derecha a izquierda), lo que significa que la sangre con poco oxígeno se mezcla con la sangre rica en oxígeno normalmente bombeada al cuerpo desde el ventrículo izquierdo.

Esta inversión de la derivación (derivación de derecha a izquierda) provoca una insuficiencia de oxígeno en la sangre. Además, la presión alta en los pulmones provoca cambios progresivos en los vasos sanguíneos pulmonares que resulta en un daño irreversible al revestimiento de estos vasos. Fibrosis (el crecimiento del tejido cicatrizante tras una infección, inflamación o lesión) y puede presentarse un trombo (coagulación). Los cambios dentro de los vasos sanguíneos del pulmón pueden denominarse como enfermedad pulmonar vascular obstructiva o hipertensión arterial pulmonar secundaria (HAP). 

¿Cuáles son los síntomas o las complicaciones comunes del síndrome de Eisenmenger?

Síntomas:

• cianosis (piel azulada o grisácea debido a una disminución de oxígeno en la sangre);

• disnea al esforzarse (dificultad para respirar con actividad);

• dificultad para respirar en reposo;

• fatiga;

• dolor u opresión en el pecho;

• palpitaciones del corazón ("latidos intermitentes o acelerados");

• dolor de cabeza;

• mareos o síncope (desvanecimiento);

• parestesia (adormecimiento y/u hormigueo de dedos de la mano y los pies);

• y visión borrosa.

Complicaciones:

• coágulos sanguíneos (por ejemplo, trombosis venosa profunda en extremidades);

• hemorragia (sangrado);

• accidente cerebrovascular;

• abscesos cerebrales;

• y gota.

El empeoramiento de los síntomas o comienzo reciente de complicaciones pueden ser los primeros signos de advertencia y deberían ser evaluados por su médico tan pronto como sea posible.

Los síntomas del síndrome de Eisenmenger podrían asemejarse a otros problemas médicos o cardíacos. Siempre debe consultar a su médico para obtener una evaluación profunda.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Eisenmenger?

Un niño o adolescente con un historial de comunicación interauricular (CIA), comunicación interventricular (CIV), conducto arterial persistente (CAP), o defecto auriculoventricular del canal (Canal AV), que no se reparó o se reparó después de un año de edad se encuentra en riesgo de desarrollar el síndrome de Eisenmenger.

El médico puede notar un cambio o aumento en la intensidad de un soplo cardíaco (se oye un sonido o soplido áspero al auscultar el corazón que puede o no indicar problemas en el corazón o el sistema circulatorio) durante un examen físico de rutina. Las quejas sobre cambios en la tolerancia al ejercicio o cualquier falta de aire asociada, dolor en el pecho o palpitaciones, especialmente con la actividad, deben informarse al médico para una mayor investigación.

El médico realizará un examen físico, escuchará el corazón y los pulmones, y hará otras observaciones que ayudan en el diagnóstico. Otras pruebas que pueden efectuarse para ayudar a confirmar el diagnóstico incluyen lo siguiente:

• Exámenes de sangre. Pruebas para evaluar el recuento elevado de glóbulos rojos (eritrocitosis) y anemia.

• Radiografía de tórax. Un examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para obtener imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa. En la radiografía se verán también los cambios que pueden haber sufrido los pulmones debido al exceso de flujo sanguíneo.

• Electrocardiograma (ECG). Examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el estrés del músculo cardíaco.

• Ecocardiograma (eco). Un procedimiento que evalúa la estructura y la función del corazón por medio de ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico, que produce una imagen en movimiento del corazón y de las válvulas cardíacas. Un eco puede mostrar la dirección del flujo de sangre a través de una CAP y determinar su tamaño, así como también la cantidad de sangre que pasa a través de ella.

• Cateterismo cardíaco. Un cateterismo cardíaco es un procedimiento invasivo que brinda información muy detallada sobre las estructuras dentro del corazón. Bajo los efectos de un sedante, se inserta un tubo pequeño, delgado y flexible (catéter) dentro del vaso sanguíneo en la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. En un cateterismo típico, la presión sanguínea y las medidas de oxígeno se toman en las cuatro cavidades del corazón, así como la arteria pulmonar y la aorta. En algunos casos, también se inyecta una tinta de contraste para visualizar más claramente el flujo de sangre y las estructuras dentro del corazón. 

• Imágenes por resonancia magnética (IRM). Es un procedimiento de diagnóstico que utiliza la combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras del interior del cuerpo. La resonancia magnética puede usarse para aclarar la cantidad y derivación sanguínea.  

Tratamiento para el síndrome de Eisenmenger

Su médico determinará el tratamiento específico para el síndrome de Eisenmenger, de acuerdo con lo siguiente:

• su edad, salud general e historia clínica;

• tasa de progresión y extensión de la enfermedad;

• tolerancia a medicamentos específicos, procedimientos o terapias;

• expectativas para el curso de la enfermedad;

• y opinión personal o preferencia.

Los objetivos del tratamiento para el síndrome de Eisenmenger apuntan a disminuir la presión de la arteria pulmonar, mejorar la oxigenación y reducir el grado de cianosis y eritrocitosis. Los métodos de tratamiento pueden incluir, sin limitaciones, los siguientes:

• Tratamiento médico. El tratamiento médico para el síndrome de Eisenmenger se basa en los síntomas. Los tipos de tratamientos médicos incluyen:

  • Medicamentos. Se pueden prescribir medicamentos que ayudan a disminuir la hipertensión pulmonar. Estos medicamentos incluyen bloqueadores de canales de calcio, prostaciclina y antagonistas de los receptores de la endotelina, y trabajan para dilatar los vasos sanguíneos, lo que ayuda a disminuir la presión arterial en los pulmones. Si se desarrolla la insuficiencia cardíaca del lado derecho, se pueden recetar diuréticos (píldoras de agua) para ayudar a disminuir el volumen de sangre.

  • Oxígeno. Se puede utilizar oxígeno suplementario durante períodos de sueño o en el descanso. El uso de oxígeno puede progresar a un uso continuo para el alivio de los síntomas.

  • Flebotomía. La flebotomía (extracción de sangre) no se debe realizar con frecuencia, pero se puede recomendar cuando la eritrocitosis produce hiperviscosidad (consistencia extrema) de la sangre. Se reemplaza el volumen de la sangre extraída con solución salina intravenosa (IV) para diluir la sangre. La flebotomía generalmente se realiza solo cuando los síntomas son severos y/o el hematocrito (el porcentaje de sangre que se compone de las células rojas de la sangre) se vuelve extremadamente elevado.

• Otros tratamientos. El síndrome de Eisenmenger que se desarrolla como resultado de una cardiopatía congénita que nunca se reparó, por lo general no se trata mediante la reparación de la misma, ya que aumentaría la carga de trabajo del ventrículo derecho y da lugar a un resultado deficiente. Se puede considerar un trasplante de pulmón o trasplante de corazón y pulmón cuando otros tratamientos ya no son eficaces.

Perspectivas a largo plazo con el síndrome de Eisenmenger

Algunas personas con el síndrome de Eisenmenger que no tienen otras complicaciones de salud pueden vivir hasta la edad adulta media y unos pocos sobreviven hasta la quinta o sexta década de vida.

Algunas consideraciones relacionadas con el síndrome de Eisenmenger incluyen, entre otras, lo siguiente:

• El embarazo no se recomienda para las mujeres en edad fértil con el síndrome de Eisenmenger. El embarazo puede ser peligroso para la madre y puede causar complicaciones para el feto debido a los efectos de niveles bajos de oxígeno en la sangre.

• Cualquier procedimiento con anestesia y la cirugía se considera de alto riesgo y se debe planificar cuidadosamente. Se recomienda la colaboración con un especialista en cardiología.

• Los viajes en avión y la exposición a alturas elevadas requiere de una hidratación adecuada (ingesta de líquidos) y oxígeno complementario para prevenir complicaciones.

• Se deben tomar en serio y evaluar de manera urgente los dolores de cabeza, mareos, síncope (desmayo) o cambios en el nivel de conciencia severos.

• No se recomienda fumar ni ingerir alcohol.

• Se debe controlar o prevenir la tos con un medicamento supresor fuerte para evitar el riesgo de hemorragia pulmonar (sangrado de los pulmones).

• Se recomiendan las vacunas contra la gripe que se aplican anualmente y se debe administrar la vacuna antineumocócica de acuerdo con la recomendación del médico.

Consulte a su médico acerca de la perspectiva específica a largo plazo para el niño, adolescente o adulto joven con síndrome de Eisenmenger.